KOLKATA: Hastalıktan muzdarip bir hasta Rosai-Dorfman hastalığı (RDD) – nadir bir tane bağışıklık bozukluğu kalbini yaralayan – kentteki özel bir hastanede başarıyla tedavi altına alındı. Şimdiye kadar, dünya çapında gözleri ve kalbi etkileyen sadece sekiz hastalık vakası belgelendi.
Hastaya göre, Fortis Hastanesi AnandapurHastanın şu anda kabul edildiği , “Hindistan’da kalbi ilgilendiren ilk teşhis edilen vakalardan biri”. 53 yaşındaki hastanın ameliyat sonrası durumu stabil ve tedavisi devam ediyor.
Gözlerde şişmeye ve yüzün şişmesine neden olan tekrarlayan perikardiyal efüzyon (sıvı birikimi) hastanın ilk belirtileriydi. KM Mandana, hastanede kardiyotorasik ve damar cerrahisi direktörü. Mandana, hastanın gözlerinin yuvalarından dışarı çıktığını ve bilgisayarlı tomografide periyodik meme muayenesinde lezyon tespit edildiğini söyledi.
Gözlerin arkasındaki dokudan biyopsi yapıldı ve büyümüş lenf düğümleri ortaya çıktı. Yüksek çözünürlüklü BT’de ayrıca böbrekte ve sağ tiroid bezinde bir nodül bulundu ve ardından kendisine Rosai-Dorfman hastalığı teşhisi kondu. Hasta, kalp çevresinde tekrar tekrar sıvı birikmesi ve perikardiyal daralma nedeniyle nefes darlığı yaşadı. Sıvı birkaç hastanede defalarca boşaltıldı.
“Genetik yatkınlık olduğu için bu hastalığın kalıcı bir tedavisi yok. Bu nedenle RDB’li hastalarda en az 10 yıl süreyle uzun süreli steroid tedavisi gerekiyor. Steroidler küçük dozlarda verildiği için bu tedavinin genellikle yan etkisi olmuyor. Mandana, “Başarılı geçen ameliyat ve steroid tedavisinin ardından hastanın semptomları baskılandı ve sağlığı önemli ölçüde düzeldi” dedi.
RDD tedavisi, küçük dozlarda steroid ilaçları ile başlar. Beklenmedik kardiyak bölgelerde RDD oluşumu ve histiyositik fibro lezyon oluşumu nedeniyle hasta, kalp çevresinde tekrarlayan efüzyon toplanması nedeniyle kalp ameliyatı geçirdi. Ancak Rosai-Dorfman hastalığından muzdarip olduğu için cerrahlar, operasyon sırasında lenfatik dokunun kalbe infiltrasyonunu ve perikardın tutulumunu fark ettiler. Perikard cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra, hastanın kalbini etkileyen nadir bir RDD’den muzdarip olduğunu ortaya çıkaran bir biyopsi yapıldı.
Hastaya göre, Fortis Hastanesi AnandapurHastanın şu anda kabul edildiği , “Hindistan’da kalbi ilgilendiren ilk teşhis edilen vakalardan biri”. 53 yaşındaki hastanın ameliyat sonrası durumu stabil ve tedavisi devam ediyor.
Gözlerde şişmeye ve yüzün şişmesine neden olan tekrarlayan perikardiyal efüzyon (sıvı birikimi) hastanın ilk belirtileriydi. KM Mandana, hastanede kardiyotorasik ve damar cerrahisi direktörü. Mandana, hastanın gözlerinin yuvalarından dışarı çıktığını ve bilgisayarlı tomografide periyodik meme muayenesinde lezyon tespit edildiğini söyledi.
Gözlerin arkasındaki dokudan biyopsi yapıldı ve büyümüş lenf düğümleri ortaya çıktı. Yüksek çözünürlüklü BT’de ayrıca böbrekte ve sağ tiroid bezinde bir nodül bulundu ve ardından kendisine Rosai-Dorfman hastalığı teşhisi kondu. Hasta, kalp çevresinde tekrar tekrar sıvı birikmesi ve perikardiyal daralma nedeniyle nefes darlığı yaşadı. Sıvı birkaç hastanede defalarca boşaltıldı.
“Genetik yatkınlık olduğu için bu hastalığın kalıcı bir tedavisi yok. Bu nedenle RDB’li hastalarda en az 10 yıl süreyle uzun süreli steroid tedavisi gerekiyor. Steroidler küçük dozlarda verildiği için bu tedavinin genellikle yan etkisi olmuyor. Mandana, “Başarılı geçen ameliyat ve steroid tedavisinin ardından hastanın semptomları baskılandı ve sağlığı önemli ölçüde düzeldi” dedi.
RDD tedavisi, küçük dozlarda steroid ilaçları ile başlar. Beklenmedik kardiyak bölgelerde RDD oluşumu ve histiyositik fibro lezyon oluşumu nedeniyle hasta, kalp çevresinde tekrarlayan efüzyon toplanması nedeniyle kalp ameliyatı geçirdi. Ancak Rosai-Dorfman hastalığından muzdarip olduğu için cerrahlar, operasyon sırasında lenfatik dokunun kalbe infiltrasyonunu ve perikardın tutulumunu fark ettiler. Perikard cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra, hastanın kalbini etkileyen nadir bir RDD’den muzdarip olduğunu ortaya çıkaran bir biyopsi yapıldı.